Фактор IX, активность (%) — это лабораторный тест, который измеряет активность фактора IX в крови. Фактор IX является одним из ключевых компонентов системы свертывания крови, играя роль в процессе образования тромба. Он активируется в каскаде свертывания и способствует превращению фактором X в активный фактор X, который затем участвует в образовании тромба. Недостаток или дефицит фактора IX является основной причиной гемофилии B, известной как болезнь Кристиана.
Для чего используется исследование?
- Диагностика гемофилии B — наследственного заболевания, вызванного дефицитом или недостаточной активностью фактора IX.
- Оценка состояния свертывающей системы крови у пациентов с нарушениями коагуляции, чтобы выявить дефицит или дисфункцию фактора IX.
- Мониторинг лечения гемофилии B и других состояний, связанных с дефицитом или нарушением функции фактора IX.
- Для оценки риска кровотечений у пациентов с заболеваниями, влияющими на свертывание крови.
Когда назначается исследование?
- При подозрении на гемофилию B, если у пациента имеются симптомы, такие как частые или необъяснимые кровотечения, длительные синяки, а также кровотечения после травм или операций.
- При наследственном анамнезе гемофилии B, если в семье были случаи этого заболевания.
- Для мониторинга состояния пациентов, получающих лечение гемофилией B (например, заместительную терапию фактором IX).
- При нарушениях свертывания крови, которые могут быть связаны с дефицитом фактора IX или других факторов свертывания.
Что показывает анализ?
- Нормальный уровень активности фактора IX:
Активность фактора IX обычно составляет 50–150% от нормы, но это может варьироваться в зависимости от лаборатории и используемой методики. - Пониженная активность фактора IX (<50%) может свидетельствовать о:
- Гемофилия B — наследственное заболевание, при котором происходит дефицит или недостаточная активность фактора IX.
- Тяжелая форма гемофилии B — активность фактора IX ниже 1%.
- Средняя форма — активность фактора IX от 1% до 5%.
- Легкая форма — активность фактора IX от 5% до 40%.
- Заболевания печени, так как фактор IX синтезируется в печени, и при ее заболеваниях уровень этого фактора может снижаться.
- Тромбоцитопатии или другие нарушения свертывания, которые могут привести к снижению активности различных факторов коагуляции.
- Гемофилия B — наследственное заболевание, при котором происходит дефицит или недостаточная активность фактора IX.
- Повышенная активность фактора IX (>150%) может быть связана с:
- Гиперкоагуляцией, состоянием, когда повышен риск образования тромбов, что может быть связано с такими заболеваниями, как тромбофилия, онкологические заболевания или воспалительные процессы.
- Острыми заболеваниями, такими как инфекции, воспаления или травмы, которые могут повышать уровень факторов свертывания, включая фактор IX.
Анализ активности фактора IX является важным инструментом для диагностики и мониторинга гемофилии B, а также для оценки состояния свертывающей системы крови. Пониженная активность фактора IX является основным признаком гемофилии B и может варьироваться от легкой до тяжелой формы заболевания. Этот тест также используется для оценки рисков кровотечений и контроля лечения пациентов, получающих заместительную терапию фактором IX. Повышенная активность может свидетельствовать о гиперкоагуляции или других нарушениях свертывания, что также требует медицинского внимания.